睪丸缺失的類別與癥狀

睪丸缺失又稱為無睪癥，極罕見。文獻報導僅78例。睪丸缺失可分為三類： (1)睪丸缺如。 (2)睪丸、附睪和輸精管的一部分缺乏。 (3)睪丸、附睪和輸精管全部缺乏。此種病人有睪丸，性

　　睪丸缺失又稱為無睪癥，極罕見。文獻報導僅78例。

　　睪丸缺失可分為三類：

　　(1)睪丸缺如。

　　(2)睪丸、附睪和輸精管的一部分缺乏。

　　(3)睪丸、附睪和輸精管全部缺乏。

　　此種病人有睪丸，性染色體組型為XY，性染色質(zhì)為陰性。睪丸雖然分泌雄性激素，但由于體細胞不能形成雄性激素受體，從而不能使生殖器男性化。

　　睪丸缺失患者特征：

　　①患者往往因原發(fā)閉經(jīng)，不孕來診;

　?、诔逝泽w形及女性脂肪分布，有女性習性;

　　③有正常的女性乳房，但乳腺組織少，乳頭稍小或正常;

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　?、萦信酝馍称鳎￡幋桨l(fā)育不良，陰蒂發(fā)育正?；蚣毿。幍莱拭つ覡?

　?、夼詢?nèi)生殖器缺如或發(fā)育不全;

　　⑦生殖腺為未降之睪丸，組織形態(tài)與睪丸相似。

　　睪丸女性化可分為完全性睪丸女性化及不完全性睪丸女性化。前者有正常的女性外陰，睪丸位于腹股溝及大陰唇，陰道呈盲端，青春期乳房發(fā)育，陰毛及腋毛稀少。不完全性睪丸女性化病人的外生殖器性別難辨，其表現(xiàn)為陰蒂肥大，陰唇陰囊融合，乳房在青春期發(fā)育，有腋毛及陰毛。

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